Синдром Мириззи

Рентгенологическая семиотика второй формы синдрома

  Как было показано ранее, начиная с первых исследований, диагностика синдрома Мириззи, в том числе отдельных его форм, основывается главным образом на результатах прямого контрастирования желчевыводящей системы. Отношение авторов к этим методам развивалось одновременно с эволюцией последних. Так, если первые публикации основывались на данных интраоперационной холеграфии, то в последующем использовались сведения, полученные при проведении ЧЧХГ или ЭРПХГ. Учитывая терапевтическую эффективность в радикальном устранении наиболее распространенных заболеваний, вызывающих нарушение дренажной функции гепатикохоледоха, а также значительно меньшую травматичность, современные авторы, как правило, отдают предпочтение рентгеноэндоскопическому исследованию. Несмотря на значительное число публикаций, рентгенологическая картина билио-билиарных свищей описана скудно, скорее всего потому, что это осложнение желчнокаменной болезни встречается в клинической практике нечасто. В то же время локализация, размеры свища, состояние желчного пузыря, гепатикохоледоха и другие данные имеют большое значение, если не для диагностики, то для определения объема оперативного вмешательства. Характерными рентгенологическими симптомами образования патологического сообщения между желчным пузырем и магистральным желчным протоком, по мнению некоторых авторов, является заполнение контрастным веществом просвета желчного пузыря при отсутствии контрастирования пузырного протока [56, ИЗ].

фото: Рентгенологическая семиотика второй формы синдрома Мириззи

Среди обследованных нами 2396 больных патологическое сообщение между желчным пузырем и гепатикохоледохом в результате образования свища было выявлено у 40 пациентов (1,7 %), страдавших желчнокаменной болезнью. Этот диагноз был подтвержден у 20 больных в ходе последующей операции, а у 5 — при патологоанатомическом исследовании. Следует отметить, что изучение анамнеза заболевания, результатов лабораторного обследования пациентов, включая их ретроспективную оценку, не дали оснований даже для предположения о формировании пузырно-холедохеального свища. Столь же неэффективны в решении этого вопроса оказались УЗИ и КТ. Во всех наблюдениях истинный характер заболевания был впервые установлен при выполнении ЭРПХГ.

Необходимо отметить, что интерпретация рентгенологической информации, полученной путем ретроградного контрастирования желчевыводящей системы, в большинстве случаев затруднений не вызывала. Ведущим рентгенологическим симптомом образования холецистохоледохеального свища является наличие дефекта в стенке внепеченочного желчного протока, через который контрастный раствор, вводимый непосредственно в гепатикохоледох, поступал в просвет желчного пузыря. При этом размер и локализацию патологического соустья можно было определить с большой точностью, измеряя на рентгенограммах расстояние от верхнего и нижнего краев свищевого отверстия до верхнего края стенки двенадцатиперстной кишки. С той же целью могут быть использованы другие ориентиры, например эндоскоп, находящийся в просвете кишки или желудка, а также нижний край правой доли печени, который четко определяется рентгеноскопически. Повышению точности измерений способствует применение инструментальной ре­визии внепеченочного желчного протока, так как основные параметры инструментов, используемых для этого исследования, уже известны.

Продольный размер свищевого отверстия наряду с формой и диаметром конкремента, находящегося на выходе из желчного пузыря или уже прошедшего в просвет гепатикохоледоха, позволяет получить представление о разрушении стенки протока по периметру. Необходимо подчеркнуть, что этому показателю придается наибольшее значение при выборе метода восстановления целостности разрушенного участка желчного протока. При этом к расстоянию между краями дефекта ткани в стенке желчного протока следует добавить протяженность тех ее участков, которые пролабируют в просвет и не пригодны для использования в качестве пластического материала вследствие трофических нарушений.

Наши попытки определить поперечный размер свища с помощью ИРЖП успеха не имели. Согласно полученным нами данным, диаметр патологического соустья между желчным пузырем и проксимальным отделом внепеченочного желчного протока составлял от 0,4 до 2,5 см.

Таким образом, по данным ЭРПХГ, дополненным результатами ИРЖП, можно еще до операции представить себе объем разрушения стенки гепатикохоледоха, однако наиболее точно их можно определить только во время операции после удаления, а также вскрытия просвета желчного пузыря или холедохотомии.

В отношении локализации процесса мнения авторов нередко существенно различаются, причем и когда речь идет о первой форме синдрома Мириззи, и когда о второй. Некоторые из них считают, что к данному синдрому следует относить лишь те проявления, когда сужение проксимального отдела гепатикохоледоха или билио-билиарный свищ не выходят за пределы общего печеночного протока. Возможно, что главным аргументом в этом убеждении послужили некоторые публикации автора синдрома, где сообщалось о расположении описываемых патологических изменений именно в этой области. Однако другие авторы относят к синдрому не только аналогичные случаи из практики, но и другие, в которых сформировавшийся свищ соединял желчный пузырь и общий желчный проток, т.е. располагался значительно дистальнее общего пе­ченочного протока [33, 96].

Полагаем, что наиболее важное отличие этого синдрома от других, в том числе являющихся осложнением желчнокаменной болезни, состоит в том, что при синдроме Мириззи на первый план выходят патологические отношения между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком, объединенные общей этиологией и патогенезом. Мы также полагаем, что локализация процесса не может служить столь принципиальным критерием при всем ее значении для определения объема операции.

Иначе говоря, есть достаточно веские основания, чтобы считать второй формой синдрома Мириззи свищ между желчным пузырем и гепатикохоледохом независимо от места расположения свищевого отверстия.

В исследованиях, проведенных в нашей клинике, свищ между желчным пузырем и общим печеночным протоком был обнаружен у 9 пациентов и у всех главной причиной его образования являлся единственный конкремент большого размера. У 7 больных после ретроградного контрастирования гепатикохоледоха и внутрипеченочных протоков наблюдалось выраженное сужение просвета общего печеночного протока по наружному контуру. Если при этом контрастный раствор поступал в просвет желчного пузыря, то обнаруживался дефект наполнения, характерный для конкремента, и диагноз особых сомнений не вызывал (рис. 21). На рентгеновских снимках или при рентгеноскопии можно было определить, что камень, расположенный в желчном пузыре, частично вышел в просвет протока и служил препятствием оттоку желчи, о чем свидетельствовали симптомы билиарной гипертензии внутрипеченочных желчных путей. Однако при использовании стандартной ЭРПХГ рентгенологическая информация, позволявшая оценить состояние внутри- и внепеченочных желчных путей, а также желчного пузыря, была получена только у 5 из 9 пациентов. У 3 пациентов этой группы во время стандартного рентгеноэндоскопического исследования желчный пузырь контрастирован не был и рентгенологическая информация была ограничена данными о состоянии гепатикохоледоха и внутрипеченочных желчных путей. Как уже было показано на одном примере (см. рис. 15, а), для уточнения диагноза мы произвели эндоскопическое рассечение БСДК, в результате чего были созданы условия для проведения инструментальной ревизии желчных путей. При ИРЖП установлено, что объект, вызывающий рентгенологическую картину компрессии общего печеночного протока, представлял собой камень, не полностью вышедший из желчного пузыря, препятствующий поступлению в него контраста и перекрывающий просвет протока. Конкремент был перемещен в просвет желчного пузыря, что способствовало проведению селективной холецистографии и получению информации, необходимой для установления диагноза.

Рентгенологическая картина нарушения оттока желчи по гепатикохоледоху, обусловленного конкрементом, внедрившимся в свищевое отверстие между желчным пузырем и общим печеночным протоком, выявлена у 7 из 9 пациентов этой группы.

Еще у 2 больных рентгенологическая симптоматика существенно отличалась от приведенной выше. У одного из них был выявлен холедохолитиаз при отсутствии конкрементов в желчном пузыре (рис. 22), у другого — камень находился в области
дна желчного пузыря на значительном расстоянии от свищевого отверстия и не препятствовал оттоку желчи по внепеченочному желчному протоку. Имевшаяся в этом наблюдении билиарная гипертензия была вызвана сужением общего печеночного протока (см. рис. 9).

Итак, отметим характерные рентгенологические симптомы свища между желчным пузырем и общим печеночным протоком:

• патологическое сообщение между желчным пузырем и общим печеночным протоком в обход пузырного протока;

• сужение просвета общего печеночного протока, обусловленное конкрементом, не полностью вышедшим из желчного пузыря;

• неконтрастирование пузырного протока.

При билио-билиарных свищах другой локализации рентгенологическая картина отличается от приведенной выше. В связи с этим следует отметить, что у 28 из 40 больных свищевое отверстие находилось в области бифуркации, т.е. слияния пузырного протока с гепатикохоледохом. Еще дистальнее — на границе нижней и средней трети внепеченочного желчного протока — свищ был обнаружен у 3 пациентов.

Таким образом, по нашим данным, свищи между желчным пузырем и общим желчным протоком встречаются значительно чаще (31), чем свищи между желчным пузырем и общим пе­ченочным протоком (9).

Различия в рентгенологической картине заключались в первую очередь в том, что при свищах между желчным пузырем и холедохом симптом сужения просвета протока наблюдался только у 1 пациента, тогда как у остальных 30 отмечалось заполнение желчного пузыря контрастным веществом через патологическое соустье. Пузырный проток не был контрастирован ни в одном из 31 наблюдения.

Другое отличие относится к состоянию гепатикохоледоха. При свищах между желчным пузырем и общим желчным протоком холедохолитиаз был диагностирован у всех больных, причем в основном он имел множественный характер (рис. 23). У 30 больных камни заполняли просвет гепатикохоледоха и только в одном случае отмечалось сужение его просвета камнем, частично вышедшим из желчного пузыря. Как было показано выше, у пациентов со свищом между желчным пузырем и общим печеночным протоком в большинстве случаев имелся холецистохоледохолитиаз, т.е. конкремент одновременно находился в желчном пузыре и в желчном протоке.

Третье отличие состояло в том, что при свищах высокой локализации преобладали одиночные конкременты больших размеров, тогда как при свищах между желчным пузырем и холедохом, помимо крупных камней, выявлялось множество мелких, диаметром не более 3 мм.

Следует также отметить, что стеноз БСДК был диагностирован у 29 больных со свищом желчного пузыря и общего желчного протока. При свищах между желчным пузырем и общим печеночным протоком стеноз дуоденального соска выявлен только у 2 из 9 больных (рис. 24).

Учитывая, что мнения авторов в отношении симптомов стеноза БСДСК не во всем совпадают, считаем необходимым коротко остановиться на тех из них, которые мы относим к наиболее важным. При второй форме синдрома Мириззи это осложнение желчнокаменной болезни было диагностировано у 31 из 40 пациентов. Признаками стеноза БСДК, определяемыми во время эндоскопического исследования, мы считаем уменьшение размеров его устья и выбухание интрамурального отдела общего желчного протока, нередко называемого расширением продольной дуоденальной складки. Этим симптомам мы придаем дополнительное значение, тогда как ведущим признаком стеноза дуоденального соска, по нашему мнению, является престенотическое расширение холедоха от 1 см и более. Именно в связи с отсутствием этого рентгенологического признака билиарной гипертензии диагноз стеноза был исключен у 9 больных (рис. 25).

Основные рентгенологические симптомы при наличии свища между желчным пузырем и общим желчным протоком:

•   контрастирование желчного пузыря через свищевое отверстие;

•   отсутствие контрастирования пузырного протока;

•   холедохолитиаз;

•   стеноз БСДК.

Следовательно, специфической особенностью билиарной системы в условиях образования свища между желчным пузырем и гепатикохоледохом является существенное нарушение продвижения желчи чаще всего при холедохолитиазе и стенозе дуоденального соска. Можно считать вполне закономерным, что у больных, страдающих второй формой синдрома Мириззи, уровень билирубина в крови был значительно выше, чем при первой форме. Одновременно с этим наличие двух указанных обструктивных заболеваний объясняет развитие острого холангита и острого панкреатита, симптомы которых доминируют в клинической картине заболевания.

Важно отметить, что при всей тяжести анатомических изменений свищ между желчным пузырем и желчным протоком является только патологическим сообщением между органами, тогда как перечисленные выше состояния представляют собой непосредственную угрозу фатального исхода и именно на их устранение в первую очередь должно быть направлено лечение.

Среди симптомов, упоминающихся в числе характерных, значится отсутствие пузырного протока. По нашему мнению, отсутствие пузырного протока является, по-видимому, следствием воспалительного процесса и служит в таком случае косвенным свидетельством его тяжести.

Можно предположить, что рентгенологически отсутствие пузырного протока проявляется незаполнением его просвета контрастирующим раствором, хотя последнее возможно и в других случаях, например при наличии конкремента, блокирующего пузырный проток, или опухоли желчного пузыря. Поэтому отсутствие контрастирования пузырного протока можно рассматривать в качестве симптома этого осложнения желчнокаменной болезни только при обнаружении свища между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком.

Именно такой была рентгенологическая картина у 38 из 40 пациентов, что, по-видимому, позволяет считать подобное сочетание патогномоничным и характерным для холецистохоле-дохеального свища.

Исключение из этого правила отмечалось у 2 больных, когда после ретроградного введения контрастного вещества в просвет гепатикохоледоха было установлено не только наличие билио-билиарного свища, но и контрастирование пузырного протока. Последний был короче обычного и слепо заканчивался в направлении резко деформированного желчного пузыря             (рис. 3).

При рассмотрении этих рентгенограмм нельзя не обратить внимание на то, что у 1 больного пузырный проток открывается в медиальную стенку холедоха, что является отклонением от обычного анатомического развития билиарной системы, а у другого — строение бифуркации гепатикохоледоха не отлича­ется от нормального. Хотя и число наших наблюдений мало (всего 2 пациента), возьмем на себя ответственность за использование их в качестве доказательства того, что отклонение в развитии пузырного протока является предрасполагающим, но не обязательным условием формирования пузырно-холедохеального свища.

Рентгенологическая информация, позволяющая оценить состояние желчного пузыря, была получена у всех пациентов, и только у 9 из них с этой целью были использованы инструментальная ревизия и СХ (рис. 26). Анализ полученных данных показал, что только у 3 из 40 больных желчный пузырь имел очертания, близкие к обычным, а у остальных его форма была в значительной мере изменена вследствие перенесенного воспалительного процесса. В первую очередь эти изменения заключались в заметном сокращении объема органа. Помимо того, отсутствовало изображение гартманновского кармана, шейки желчного пузыря и пузырного протока.

Объективные сведения о состоянии желчного пузыря, по­лученные с помощью ЭРПХГ в период дооперационного обследования, могут быть использованы при определении объема оперативного вмешательства. Так, у 4 пациентов на основании того, что деформация внутренних контуров желчного пузыря имела выраженный характер, что было высказано в предположении об утрате стенкой этого органа качеств, необходимых для использования в качестве пластического материала для закрытия свищевого отверстия (рис. 27). Это предположение было полностью подтверждено во время операции: ткань, ограничивающая полость в проекции желчного пузыря, была лишена эластических качеств и более всего напоминала стенки абсцесса.

Кроме того, мы считаем, что выбор метода лечения во многом зависит и от наличия конкрементов в просвете желчного пузыря или их отсутствия. В последнем случае главная задача лечения состоит в том, чтобы, освободив просвет гепатикохоледоха и восстановив тем самым его дренажную функ­цию, разрешить основные проявления заболевания. Не будет лишним заметить, что в настоящее время этот эффект может быть достигнут не только хирургическим путем с использова­нием общего обезболивания, но и другими менее травматичными методами и под местной анестезией. Результаты нашего исследования показывают, что среди обследованных нами па­циентов камни в желчном пузыре благодаря ЭРПХГ были обнаружены только у 30, тогда как у 10 просвет желчного пузыря был от них свободен, что и позволило сделать выбор метода лечения в пользу применения рентгеноэндоскопического вмешательства.